嚢胞性線維症啓発月間

月は嚢胞性線維症啓発月間である。嚢胞性線維症（CF）は常染色体劣性遺伝性疾患である。CFは、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス制御因子（CFTR）チャネルをコードする遺伝子の変異によって引き起こされる。このタンパク質は、細胞膜を介したイオン輸送の変動に関与している。

ジェネティックス・ホーム・レファレンスによる ¹CFTR遺伝子は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス制御因子と呼ばれるタンパク質を作る命令を出す：

このタンパク質は、粘液、汗、唾液、涙、消化酵素を生成する細胞の膜を横断するチャネルとして機能する。このチャネルは、塩化物イオンと呼ばれるマイナスに帯電した粒子を細胞内外に輸送する。塩化物イオンの輸送は、組織内の水分の動きを制御するのに役立ち、薄く自由に流れる粘液の生成に必要である。粘液は滑りやすい物質で、気道、消化器系、生殖器系、その他の器官や組織の内壁を潤滑に保護する。

CFTRタンパク質は、細胞膜を横切ってナトリウムイオンと呼ばれる正電荷を帯びた粒子を輸送するチャネルなど、他のチャネルの機能も制御している。これらのチャネルは、肺や膵臓などの臓器の正常な機能に必要である。

これは外分泌腺の機能に影響を及ぼし、濃厚で排出しにくい物質（粘液、汗、膵酵素）を産生する。
そのため、嚢胞性線維症は消化器系、呼吸器系、汗腺に影響を及ぼす。

しかし、この病気の影響を最も受けるのは呼吸器系である。肺は濃い粘液を産生し、それが気道に滞留することがある。嚢胞性線維症の患者は慢性の細菌性肺感染症や炎症を起こし、最終的には末期の肺疾患を引き起こす可能性がある。
その他の症状は、分泌物を伴う咳、再発性肺炎、慢性気管支炎である。

子宮頸管粘液が濃いと精子が通りにくくなるため、CFの女性は妊娠しにくい。男性にとっては、さらに困難である。男性の約98%は、性的能力や精力は正常であるにもかかわらず、不妊症である。

今日は3つのCFリンクを選んだ。

嚢胞性線維症を解明する良いコミュニケーション

嚢胞性線維症と共に生きる人々があなたに知ってほしい15のこと - the buzzfeed list

CFとともに生きることは簡単なことではないので、サポートを得たり、それについて話したりすることはとても大切です。このbuzzfeedのリストを見てください² 嚢胞性線維症の人々が日常生活について話しているのを見るためだ。

歯磨き粉に含まれる抗菌化合物³トリクロサンと呼ばれる物質が、将来の嚢胞性線維症（CF）治療薬の一部となる可能性がある。

リサーチ トリクロサンは緑膿菌バイオフィルムの除菌に対するアミノグリコシド系アジュバントである ⁴ この組み合わせは、緑膿菌バイオフィルム内の細胞の死滅速度と死滅の程度を増加させ、CF患者におけるバイオフィルム感染症の治療に重要な臨床的意味を持つことが示された。

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歯磨き粉に含まれる抗菌化合物3トリクロサンと呼ばれる物質が、将来の嚢胞性線維症（CF）治療薬の一部となる可能性がある。

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