Maio é o mês de conscientização sobre a fibrose cística. A fibrose cística (FC) é um distúrbio genético autossômico recessivo. A FC é causada por mutações no gene que codifica o canal regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). Essa proteína é responsável por uma variação no transporte de íons através das membranas celulares.

De acordo com as referências da Genetics Home 1O gene CFTR fornece instruções para a produção de uma proteína chamada regulador de condutância transmembrana da fibrose cística:

Essa proteína funciona como um canal através da membrana das células que produzem muco, suor, saliva, lágrimas e enzimas digestivas. O canal transporta partículas carregadas negativamente, chamadas íons de cloreto, para dentro e para fora das células. O transporte de íons de cloreto ajuda a controlar o movimento da água nos tecidos, o que é necessário para a produção de muco fino e de fluxo livre. O muco é uma substância escorregadia que lubrifica e protege o revestimento das vias aéreas, do sistema digestivo, do sistema reprodutivo e de outros órgãos e tecidos.

A proteína CFTR também regula a função de outros canais, como os que transportam partículas carregadas positivamente, chamadas íons de sódio, através das membranas celulares. Esses canais são necessários para o funcionamento normal de órgãos como os pulmões e o pâncreas.

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Isso afeta o funcionamento das glândulas exócrinas, produzindo substâncias mais espessas e difíceis de serem removidas (muco, suor ou enzimas pancreáticas).
Por esse motivo, a fibrose cística afeta os sistemas digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas.

Entretanto, o sistema respiratório é o mais afetado pela doença. O pulmão produz um muco espesso que pode ficar preso nas vias aéreas. Os pacientes com fibrose cística podem desenvolver infecções pulmonares bacterianas crônicas e inflamação que podem, por fim, causar doença pulmonar em estágio terminal.
Outros sintomas são tosse com secreção, pneumonia recorrente e bronquite crônica.

As mulheres com FC têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozoides. Para os homens, isso é ainda mais difícil. Cerca de 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

Escolhi 3 links do CF para compartilhar com vocês hoje.

Uma boa comunicação para desmistificar a fibrose cística

15 coisas que as pessoas que vivem com fibrose cística querem que você saiba - the buzzfeed list

Viver com FC não é fácil, por isso é muito importante ter apoio e conversar sobre o assunto. Veja esta lista do buzzfeed2 É muito bom ver pessoas com fibrose cística falando sobre sua rotina.

 Um composto antibacteriano encontrado na pasta de dente3O triclosan pode fazer parte de um futuro tratamento para a fibrose cística (FC)

Esta imagem mostra uma intrincada colônia de milhões da bactéria unicelular Pseudomonas aeruginosa
Esta imagem mostra uma intrincada colônia de milhões da bactéria unicelular Pseudomonas aeruginosa

A pesquisa O triclosan é um adjuvante aminoglicosídeo para a erradicação de biofilmes de Pseudomonas aeruginosa 4 mostram que a combinação aumenta a taxa e o grau de destruição das células nos biofilmes de P. aeruginosa, o que tem implicações clínicas importantes para o tratamento de infecções por biofilme em pacientes com FC.

  1. Regulador de condutância transmembrana da fibrose cística do gene CFTR.
  2. 15 coisas que as pessoas que vivem com fibrose cística querem que você saiba.
  3. Triclosan, antibacteriano presente em pasta de dente, funciona bem como tratamento combinado com antibióticos, sugere estudo.
  4. O triclosan é um adjuvante aminoglicosídeo para a erradicação de Pseudomonas aeruginosa Biofilmes.
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